NT 1832 2020 - Abatecepte - esclerose sistêmica progressiva com síndrome de sharp - NATJUS TJMG

Abstract

MCTD é uma doença rara, de causa desconhecida, que combina características de várias doenças mesenquimais como o LES, ESP, PM/DM e/ou AR. Predomina em mulheres, com pico de incidência na adolescência. Entre seus principais sintomas destacam-se o fenômeno de Síndrome de Raynaud; as poliartralgias de mãos, as miosite, esclerodactilia e mialgias. Os pulmões são afetados em até 75% dos casos, sendo uma manifestação grave. A DPI é a apresentação pulmonar mais comum e a HP é uma das principais causas de morte. Apesar do desenvolvimento de uma série de terapias biológicas que resultaram em melhorias significativas no tratamento das manifestações sistêmicas da DMTC, o manejo da DPI associada à DMTC mudou pouco. No momento, não existem terapias aprovadas para DPI secundária a DMTC. A terapia convencional inclui a combinação de corticóides, que na maioria dos casos é eficaz, agentes imunossupressores como ciclofosfamida, azatioprina. Na presença de ESP relacionada a DMTC a ciclofosfamida é o padrão de tratamento aceito para indivíduos com DPI grave ou progressiva. Abatacepte, proteína de fusão humana recombinante que inibe seletivamente a ativação das células T do sistema imune, está recomendada pela ANVISA em bula para o tratamento da AR atividade moderada a grave. Está disponível no SUS, nas apresentações de uso intravenoso e subcutâneo nos casos de AR com falha ou de contraindicação absoluta aos anti-TNF. Não tem indicação em bula para tratamento da ESP, tão pouco é citada em revisões como tratamento da HP da DMTC.