NT 1875 2020 - Lenalidomida - Mielodisplasia - NATJUS TJMG

Abstract

Caso da paciente com 75 anos, com diagnóstico de SMD com 5q. Histórico de adinamia por anemia. Em suporte transfusional frequente, com necessidade cada vez maiores. Em uso de Eprex e Vidaza desde julho de 2018, cursou, em 23/05/2019, apresentando Hb 6,7g%, leucocitos de 6.500 com 5.222 segmentados e plaquetas 295.000. Necessidade de transfusão de CH a cada 60 dias, tendo recebido 11 CH desde abril/2019. Solicita autorização para uso de Revlimid 10mg/dia por 21 dias em ciclos a cada 4 semanas. A SMD é uma desordem hematopoiética de doenças mielóides clonais que acomete preferencialmente idosos, caracterizada por hematopoiese ineficaz, citopenias, distúrbios qualitativos de uma ou mais linhagens das células do sangue periférico, anormalidades cromossômicas e uma variável tendência à evolução para leucemias agudas. Resulta em pancitopenia com anemia e necessidade frequente de transfusões; aumento do risco de infecções ou hemorragias e aumento do risco de desenvolver leucemia mieloide aguda. O paciente queixa de astenia, emagrecimento, febre de origem indeterminada. Em relação ao tratamento é importante a estratificação do risco biológico para ameaça à vida ou evolução para LMA e a avaliação das condições clínicas gerais, bem como a idade do paciente. O cuidado suportivo é importante do manejo de todos os pacientes com SMD, podendo melhorar a qualidade de vida e prolongar a sobrevida. Muitas vezes é a opção no paciente cujas condições clinicas gerais e idade limitam outras abordagens. Inclui transfusões de hemácias ou de plaquetas, antibioticoterapia e imunizações. A melhora nos índices hematológicos (transfusão de concentrados de hemácias, seguidos da quelação do ferro, transfusão de plaquetas, FC hematopoéticos garantem uma melhor qualidade de vida e são a opção para pacientes maiores de 65 anos. Drogas como agentes hipometilante e IMiD lenalidomida são sugeridos em alguns casos por apreesentarem pouco efeito colateral. A lenalidomida, pode ser muito úteis em na SMD com síndrome do 5q-, sendo considerada terapia de primeira escolha. Esta droga é comprovadamente teratogênico; potencialmente tóxica e passível de desencadear reações alérgicas graves e potencialmente fatais. O estudo clínico apresentado para a indicação terapêutica SMD com deleção do cromossomo 5q, é um estudo de único braço, não comparativo, aberto e de fase II, cujos dados não são suficientes para avaliar sua segurança em comparação a outros fármacos. Considerando a perspectiva de ganho marginal de sobrevida (se houver), prognóstico sombrio da doença na fase avançado, e o elevado grau de toxicidade desta droga, ela não foi disponibilizada nem na saúde suplementar e nem no SUS, a despeito de sua aprovação pela ANVISA. O único tratamento capaz de suprimir o clone leucêmico e voltado para prolongar a vida, aumentando sua expectativa e promover a cura da SMD é o transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas, associado a quimioterapia que pode incluir hipometilantes e IMiD, indicado para pacientes menores de 75 anos, com bom estado de saúde.Enfatizamos a necessidade de se estabelecer o melhor cuidado suportivo com objetivo de garantir a melhor qualidade de vida possível, a independência e autonomia da paciente além de prevenir possíveis eventos colaterais.