NT 2164 2021 - Sirolimus - linfangioleiomiomatose - NATJUS TJMG

Abstract

trata-se de paciente com histórico de sintomatologia respiratória iniciada em meados de 2013 coincidente com período gestacional secundário a fertilização in vitro, evoluiu com progressão insidiosa da dispneia (dificuldade respiratória). Em 2015- 2016 concomitantemente a outro período gestacional de fertilização in vitro, apresentou reagudização e piora da sintomatologia respiratória.Recentemente, em dezembro/2020, a CONITEC emitiu parecer favorável para a incorporação do Sirolimo, para o tratamento de linfangioleiomiomatose (LAM) através de protocolo específico. A proposta de protocolo de uso de Sirolimo em Linfangioleiomiomatose é uma demanda proveniente da Portaria SCTIE/MS nº 24, de 4 de agosto de 2020 sobre ampliação do uso do Sirolimo para o tratamento de indivíduos adultos com linfangioleiomiomatose (LAM), no âmbito do sistema único de saúde -SUS.Critérios de inclusão para uso do Sirolimo na LAM, contidos no protocolo. Pacientes adultos acima de 18 anos com diagnóstico de LAM com: - VEF1 inferior a 70% do predito; - Declínio funcional avaliado com pelo menos 3 medidas de VEF1 ao longo do mínimo 6 meses; - Acúmulos quilosos sintomáticos antes de considerar tratamentos invasivos como drenagens percutâneas intermitentes e inserção de dispositivos de drenagem permanentes. - Outras indicações em que o uso do sirolimo pode ser considerado, diante da avaliação individualizada do caso incluem pacientes com VEF1 normal ou ligeiramente reduzido, especialmente sintomáticos, que apresentem uma ou mais das seguintes alterações: com outras evidências de disfunção pulmonar como: Outra evidencia de anormalidade da função  pulmonar: Volume residual elevado (>120 do predito) ou Capacidade de difusão reduzida (<80%);  Evidencia de anormalidade da troca gasosa: desaturação induzida por exercício (<89%) ou hipoxemia em repouso (PaO2<70 mmHg);  AML renal > 4 cm de diâmetro em pacientes que não tenham indicação de embolização ou resseção cirúrgica como tratamento preferencial. “Devem ser observados os critérios de inclusão e exclusão de doentes neste Protocolo, a duração e a monitorização do tratamento, bem como a verificação periódica das doses de Sirolimo prescritas e dispensadas e da adequação de uso e do acompanhamento pós-tratamento. Doentes com LAM devem ser atendidos em serviços especializados, para seu adequado diagnóstico, inclusão no protocolo de tratamento e acompanhamento”.