NT 2022.0002879 Trombocitemia essencial Hidroxiureia - NATJUS TJMG

Abstract

Conforme relatório de médico, datado de 18/10/2021 e 26/10/2021 , trata-se de EFR, 52 anos, com diagnóstico de trombocitose essencial, comprovada, doença mieloproliferativa com elevação das plaquetas aumentando o risco de fenômenos trombóticos. Necessita do uso de hidroxiureia 500mg 2 comprimidos ao dia por tempo indeterminado, conforme prescrição de hematologista, para evitar trombos. Vale ressaltar que não há citação da mutação existente. No momento, não há demonstração que a terapia medicamentosa modifica a história natural, evite a progressão leucêmica ou fibrótica e prolongue a sobrevida. A principal indicação de tratamento é a prevenção de trombose. O tratamento deve incluir drogas que diminuam o risco de trombose e de hemorragias, associado a vida saudável, sem tabagismo, para evitar a hipertensão, a obesidade e a diabetes fatores risco de tromboses. Não existe opção única de tratamento apropriada ou eficaz para todos os pacientes, outros podem exigir vários tratamentos baseado nos sintomas e nos resultados do monitoramento de rotina por um médico. As mutações do driver parecem influenciar o risco trombótico e o prognóstico, enquanto o papel das mutações do sub-driver ainda permanece incerto. A decisão de usar agentes redutores de plaquetas para prevenir o risco de trombose depende de fatores de risco, como idade avançada, histórico de trombose, presença de mutações JAK2/MPL, que permitem agrupar os pacientes em grupos de risco. A terapia antiplaquetária é recomendada em todos os pacientes com idade ⩾ 60 anos e naqueles com história positiva de trombose ou com fatores de risco cardiovascular, enquanto a terapia citorredutora é reservada para pacientes de alto risco. Os assintomáticos, grupo de muito baixo risco, não requerem tratamento. As drogas mais utilizadas são: AAS, fármacos que diminuam as plaquetas, raramente o uso de plaquetaférese, agentes citotóxicos, interferon ou o transplante de células-tronco. O AAS uma vez/dia, deve ser usado nos casos de sinais e sintomas vasomotores leves e para diminuir o risco de trombose nos pacientes de baixo risco. Consensos recomendam as drogas que diminuem a contagem de plaquetas nos casos de trombose anterior ou AIT; maiores de 60 anos; com sangramento importante; com necessidade de procedimento cirúrgico e com trombocitose extrema e baixa atividade do cofator ristocetina e em alguns casos de migrânea grave. Os fármacos citorredutores usados são hidoxiureia, interferon-α (IFN-α), busulfan, anagrelida e pipobroman. IFN-α e Hidoxiureia são aprovadas pela Anvisa e distribuídas pelo SUS por meio do CEAF, em protocolos de doenças específicas. A hidroxiureia, combinada à terapia com aspirina uma vez ao dia, continua sendo o padrão de atendimento para pacientes de alto risco e só deve ser prescrita por especialistas familiarizados com seu uso e monitoramento. Atualmente, existem quatro drogas a serem consideradas como terapia de segunda linha na ET: IFN-α, busulfan, anagrelida e pipobroman. Entre estes, a escolha atual para terapia de segunda linha é o IFN-α. No SUS não há PCDT que trata deste tema.